KL1333 FOR USE IN MEDICINE

The present invention relates to i) KL1333 for use in the treatment of mitochondrial diseases or diseases associated with mitochodrial diseases such as fatigue such as fatigue syndrome and fatigue associated with a disease or muscle weakness associated with a mitochondrial disease, ii) KL1333 for use in a dosage regime for the treatment of one or more of fatigue, muscle weakness or a mitochondrial disease, iii) use of blood lactate (mM)Zpyruvate (mM) ratio as biomarker of KL1333 treatment effect, wherein a decrease in ratio indicates that the treatment is effective, and iv) use of serum niacinamide and/or xanthine as biomarker of KL1333 treatment effect, wherein an increase in the ratio of niacinamide and/or xanthine concentrations indicates that the treatment is effective and the ratio of niacinamide and/or xanthine concentrations is (serum concentration at test day)/(serum concentration at the start of the treatment). La presente invención se refiere a i) KL1333 para su uso en el tratamiento de enfermedades mitocondriales o enfermedades asociadas con enfermedades mitocondriales tales como fatiga, tal como síndrome de fatiga y fatiga asociada con una enfermedad o debilidad muscular asociada con una enfermedad mitocondrial, ii) KL1333 para su uso en una pauta posológica para el tratamiento de uno o más de fatiga, debilidad muscular o una enfermedad mitocondrial, iii) uso de la razón lactato (mM)/piruvato (mM) en sangre como biomarcador del efecto del tratamiento con KL1333, en el que una disminución en la razón indica que el tratamiento es eficaz, y iv) uso de niacinamida y/o xantina en suero como biomarcador del efecto del tratamiento con KL1333, en el que un aumento en la razón de concentraciones de niacinamida y/o xantina indica que el tratamiento es eficaz y la razón de concentraciones de niacinamida y/o xantina es (concentración en suero en el día de la prueba)/(concentración en suero al comienzo del tratamiento).