KL1333 FOR USE IN MEDICINE

The present invention relates to i) KL1333 for use in the treatment of mitochondrial diseases or diseases associated with mitochodrial diseases such as fatigue such as fatigue syndrome and fatigue associated with a disease or muscle weakness associated with a mitochondrial disease, ii) KL1333 for use in a dosage regime for the treatment of one or more of fatigue, muscle weakness or a mitochondrial disease, iii) use of blood lactate (mM)Zpyruvate (mM) ratio as biomarker of KL1333 treatment effect, wherein a decrease in ratio indicates that the treatment is effective, and iv) use of serum niacinamide and/or xanthine as biomarker of KL1333 treatment effect, wherein an increase in the ratio of niacinamide and/or xanthine concentrations indicates that the treatment is effective and the ratio of niacinamide and/or xanthine concentrations is (serum concentration at test day)/(serum concentration at the start of the treatment). La présente invention concerne i) KL1333 destiné à être utilisé dans le traitement de maladies mitochondriales ou de maladies associées à des maladies mitochondriales telles que la fatigue comme le syndrome de fatigue et la fatigue associée à une maladie ou une faiblesse musculaire associée à une maladie mitochondriale, ii) KL1333 destiné à être utilisé dans un régime posologique pour le traitement d'une ou plusieurs parmi la fatigue, la faiblesse musculaire ou une maladie mitochondriale, iii) l'utilisation du rapport lactate (mM)/pyruvate (mM) sanguin en tant que biomarqueur de l'effet du traitement par KL1333, une diminution du rapport indiquant que le traitement est efficace, et iv) l'utilisation de niacinamide et/ou de xanthine sérique en tant que biomarqueur de l'effet du traitement par KL1333, une augmentation du rapport des concentrations de niacinamide et/ou de xanthine indiquant que le traitement est efficace et le rapport des concentrations de niacinamide et/ou de xanthine est (concentration sérique au jour d'essai)/(concentration sérique au début du traitement).