Kl1333 para uso em medicina

kl1333 para uso em medicina. a presente invenção se refere a i) kl1333 para uso no tratamento de doenças mitocondriais ou doenças associadas a doenças mitocondriais, como fadiga, como síndrome de fadiga e fadiga associada a uma doença ou fraqueza muscular associada a uma doença mitocondrial, ii) kl1333 para uso em um regime de dosagem para o tratamento de uma ou mais dentre fadiga, fraqueza muscular ou doença mitocondrial, iii) uso da razão de lactato (mm)/piruvato (mm) sanguíneo como biomarcador do efeito do tratamento com kl1333, em que uma diminuição na razão indica que o tratamento é eficaz, e iv) uso de niacinamida e/ou xantina sérica como biomarcador do efeito do tratamento com kl1333, em que um aumento na razão de concentrações de niacinamida e/ou xantina indica que o tratamento é eficaz e a razão de concentrações de niacinamida e/ou xantina é (concentração sérica no dia do teste)/(concentração sérica no início do tratamento). The present invention relates toi) KL1333 for use in the treatment of mitochondrial diseases or diseases associated with mitochodrial diseases such as fatigue such as fatigue syndrome and fatigue associated with a disease or muscle weakness associated with a mitochondrial disease,ii) KL1333 for use in a dosage regime for the treatment of one or more of fatigue, muscle weakness or a mitochondrial disease,iii) use of blood lactate (mM)/pyruvate (mM) ratio as biomarker of KL1333 treatment effect, wherein a decrease in ratio indicates that the treatment is effective, andiv) use of serum niacinamide and/or xanthine as biomarker of KL1333 treatment effect, wherein an increase in the ratio of niacinamide and/or xanthine concentrations indicates that the treatment is effective and the ratio of niacinamide and/or xanthine concentrations is (serum concentration at test day)/(serum concentration at the start of the treatment).