Composição de proteína lisossomal, seu método para produção e seu uso, método in vitro para processamento da referida proteína lisossomal

composição de proteína lisossomal,seu método de produção e seu uso, e método in vitropara processamento da referida proteínalisossomal .a presente invenção refere-se a uma composição deproteína lisossomal que compreende um grande número de proteínaslisossomais que são potencialmente glicosiladas de forma diversa deacordo com um padrão de glicosilação, em que o dito padrão deglicosilação possui pelo menos 45% de n-glicanas paucimanosídicas;um processo de produção de composição de proteína lisossomal emuma planta ou uma célula de briófita e usos medicinais e não medicinaisda composição de proteína lisossomal. por exemplo, a proteínalisossomal pode ser a-galactosidase para o tratamento de doença defabry ou ß-glucoceramidase para o tratamento de doença de gaucher.a glicosilação única resulta em eficácia terapêutica aprimorada –surpreendentemente mesmo sem manose-6-fosfato que é comum paraas proteínas lisossomais produzidas pelas células cho. The present invention relates to a lysosomal protein composition comprising a plurality of lysosomal proteins that are potentially diversely glycosylated according to a glycosylation pattern, wherein said glycosylation pattern has at least 45% paucimannosidic N-glycans; a method of manufacturing the lysosomal protein composition in a bryophyte plant or cell, and medical and non-medical uses of the lysosomal protein composition. E.g. the lysosomal protein can be α-Galactosidase for the treatment of Fabry Disease or β-Glucoceramidase for the treatment of Gaucher's Disease. The unique glycosylation results in improved therapeutic efficacy-surprisingly even without mannose-6-phosphate that is common for CHO cell produced lysosomal proteins.