Anestesia em paciente com síndrome de Marshall-Smith: relato de caso Anestesia en paciente con síndrome de Marshall-Smith: relato de caso Anesthesia in a patient with Marshall-Smith syndrome: case report

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A síndrome Marshall-Smith é uma doença rara, caracterizada por dismorfismo facial, acelerada maturação óssea, atraso no desenvolvimento neuropsicomotor e anormalidade das vias aéreas. Os pacientes com essa síndrome apresentam grande probabilidade de complicações anestésicas, sobretudo com relação ao manejo das vias aéreas. Há poucos dados na literatura anestésica a respeito desta síndrome. O objetivo deste relato foi apresentar as dificuldades e a conduta anestésica em uma criança de 28 dias, portadora dessa síndrome, submetida à cirurgia para correção de atresia de coanas sob anestesia geral. RELATO DO CASO: Criança do sexo masculino, 28 dias de vida, 2,8 kg, submetida à anestesia geral para correção cirúrgica de atresia de coanas. Apresentava as características típicas da síndrome Marshall-Smith como tórax estreito, pectus escavatum, mãos e pés grandes, pescoço comprido, dismorfismo facial, palato alto e estreito e acelerada maturação óssea. A indução anestésica foi inalatória sob máscara com O2 a 100% associado ao sevoflurano. Devido à possibilidade de intubação difícil, foi programada intubação traqueal com fibrobroncoscópio. Após intubação traqueal e ventilação assistida manual, foi administrado 1,5 mg de rocurônio e, passados dez minutos, o paciente apresentou bradicardia (80 bpm) e hipóxia acentuada (30% de saturação de O2) e impossibilidade de ventilação manual através do tubo traqueal, sendo necessária a realização de traqueostomia de urgência, quando se optou por suspender o procedimento cirúrgico. CONCLUSÃO: Em casos de emergência anestésico-cirúrgica, nos quais a criança não ventila e não é possível a intubação traqueal, ocorre dessaturação com bradicardia associada e a tomada de decisão deve ser rápida e apropriada para garantir uma ventilação pulmonar adequada. Esses pacientes necessitam avaliação cuidadosa das vias aéreas para identificação de obstrução alta e baixa. Durante a anestesia, a ventilação espontânea deve ser mantida durante a indução até que seja possível o controle das vias aéreas evitando a utilização de bloqueadores neuromusculares.JUSTIFICATIVA Y OBJETIVO: El síndrome Marshall-Smith es una enfermedad rara, caracterizada por deformidad facial, acelerada madurez ósea, atraso en el desarrollo neuro psicomotor y anormalidad de las vías aéreas. Los pacientes con este síndrome presentan una gran probabilidad de complicaciones anestésicas, principalmente con relación al manejo de las vías aéreas. Existen p