Enfermedades priónicas humanas

Los priones son partículas proteicas que, tras una alteración en su estructura secundaria en un proceso postraducción, se vuelven patógenos infecciosos y son responsables de las encefalopatías espongiformes transmisibles (EET). La EET más común en humanos es la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) que, según su causa y sus características clínico-patológicas, puede dividirse en cuatro formas: esporádica, genética, iatrogénica y variante. Esta enfermedad se manifiesta como una demencia rápidamente progresiva en personas de mediana edad y ancianos; presenta una incidencia anual de aproximadamente un caso por millón de habitantes. En el presente artículo se realizará una revisión sistemática de la literatura basada en artículos publicados en los últimos diez años acerca de la ECJ, utilizando las bases de datos MedLine y Embase.