Imunossupressão com ciclofosfamida e fludarabina, com suporte de células tronco hematopoéticas autólogas CD-34+, para tratamento de esclerose sistêmica severa Immunosuppression with cyclophosphamide and fudarabine, with support of autologous CD-34+ stem cells, in the treatment of severe scleroderma

Evidências recentes mostram a possibilidade de se retardar a evolução da esclerose sistêmica (ES), mesmo em suas formas mais graves, com ablação de células T, no momento reconhecidas como as principais envolvidas no processo fisiopatogênico. Altas doses de quimioterapia com suporte de células tronco hematopoéticas (CTH) - às vezes denominado pela literatura de "transplante da medula óssea" - tem-se mostrado um meio efetivo de controlar algumas doenças auto-imunes, entre elas a esclerose sistêmica. Neste trabalho é relatado o caso de paciente com forma difusa de esclerose sistêmica, em que se efetuou imunossupressão com ciclofosfamida 0,5 g/m² e fludarabina e suporte de células CD34+ autólogas sem depleção específica de linfócitos T. O paciente foi avaliado de forma periódica durante 12 meses através de testes cutâneos, exames de imagem, exames laboratoriais e questionário sobre qualidade de vida. A evolução imediata mostrou melhora importante dos quadros cutâneo e gastrointestinal, com melhora da diarréia e síndrome de má-absorção, que no entanto não se manteve após seis meses de evolução. O paciente apresentou reação transfusional passageira, infecção por herpes zoster e bronco-pneumonia durante o período de observação, evoluindo para óbito 12 meses após o procedimento. Este ocorreu por complicações no trato intestinal e broncopneumonia por aspiração. Imunossupressão induzida por drogas, e não o transplante autólogo de células CD-34+, pode ter sido o mecanismo responsável pela melhora nos primeiros meses de observação.Immune ablation of T lymphocytes, key players in the physiopathogenic processes leading to autoimmune diseases, may arrest scleroderma progression even in some severely ill patients. High-dose chemotherapy followed by autologous stem cell reinfusion - sometimes named peripheral blood stem cell transplantation - has been an effective therapy for some autoimmune diseases, including scleroderma. In this paper the authors present a patient with the diffuse form of scleroderma who received immunosuppression with cyclophosphamide 0.5 g/m² and fludarabine followed by infusion of autologous CD-34+ cells without T lymphocyte purging. This patient was followed up with cutaneous score measures, imaging and laboratory tests, as well as a well-being questionnaire. After transplantation there were major positive responses on skin and gastrointestinal tract, with cessation of diarrhea and malabsorption syndrome. These clinical improvements did not last pas