ATREZIA PULMONARĂ – FACTOR DE PROGNOSTIC NEFAVORABIL ÎN TETRALOGIA FALLOT CU DEBUT NEONATAL

Atrezia infundibulară sau valvulară pulmonară apare la 15-25% dintre cazurile de tetralogie Fallot, se manifestă clinic din perioada neonatală, fi ind inclusă în cardiopatiile congenitale critice ductodependente, impunând perfuzie endovenoasă cu prostaglandine E1 şi tratament chirurgical precoce. Tetralogia Fallot poate asocia mai multe variante anatomice, unele cu prognostic nefavorabil în primul an de viaţă, în cazul în care intervenţia chirurgicală cardiovasculară nu este efectuată în timp util, cel mai frecvent în perioada neonatală. Este prezentat un caz clinic de tetralogie Fallot şi atrezie de valvă pulmonară (VP), diagnosticat în perioada neonatală, când a prezentat cianoză severă şi care a avut o evoluţie spre deces în primele 6 luni de viaţă. Examenul anatomopatologic a evidenţiat asocieri malformative: hipoplazie renală stângă, cu megaureter şi hidrocalicoză stângă, fără infecţie de tract urinar.