Mitochondrial function and epigenetic outlook in Leber's Hereditary Optic Neuropathy (LHON)

Neurodegenerative diseases are reliant on neurons which demand high energy for its functioning, which depends on systems like mitochondrial oxidative phosphorylation (OXPHOS). This energy generated by mitochondria occurs through different respiratory complexes ranging from complex I to IV. Complexes are also known as NADH, including complex I because it is the first enzyme and largest chain of the given respiratory chain; however, complex 1 is called the ubiquinone oxidoreductase. Majority of neurodegenerative cases demonstrate irresistible evidence of plenty of mitochondrial subtleties that are impaired, as inhibition of complex 1 could lead to excessive reactive oxygen species (ROS) production. In this review we try to discuss on how epigenetic modifications could cause a drift in smooth functioning of mitochondria and its function leading to neurodegenerative diseases like Leber's hereditary optic neuropathy (LHON). The reference articles were collected from NCBI-Pubmed, Scopus and Web of science. This review tries to deliver a summarizing overview related to Complex 1 mediated mitochondrial dysfunction and studies done so far in this aspect, along with the epigenetic modifications. In this review we discussed the different roles of mitochondria and its related dysfunction in the pathogenesis of neurodegenerative diseases. Las neuronas necesitan grandes cantidades de energía para su funcionamiento y dependen de sistemas como la fosforilación oxidativa mitocondrial. Dicha energía se genera en las mitocondrias a través de diferentes complejos respiratorios (complejos I-IV). El complejo I, también conocido como nicotinamida adenina dinucleótido (NADH por sus siglas en inglés) o ubiquinona oxidorreductasa, es la primera enzima y el mayor complejo de la cadena respiratoria. La mayoría de enfermedades neurodegenerativas se asocian de forma inequívoca a una gran variedad de alteraciones mitocondriales, como la inhibición del complejo I, que podría desencadenar una sobreproducción de especies reactivas de oxígeno. El objetivo de nuestra revisión es analizar cómo las modificaciones epigenéticas pueden alterar el funcionamiento normal de las mitocondrias, lo que puede a su vez favorecer el desarrollo de enfermedades neurodegenerativas como la neuropatía óptica hereditaria de Leber. Hemos usado las bases de datos PubMed, Scopus y Web of Science para identificar artículos relacionados. Esta revisión presenta un resumen de la evidencia disponible hasta la fecha sobr