LINFOMA DE HODGKIN CLÁSSICO SUBTIPO ESCLEROSE NODULAR: RELATO DE CASO
O linfoma de Hodgkin clássico (LHC) é uma rara doença linfoproliferativa maligna caracterizada pela presença de células de Reed-Sternberg (CRS) no tecido afetado. O LHC é responsável por 0,5% dos diagnósticos anuais de câncer, sendo cerca de 80% diagnosticados em estágio avançado. A doença apresenta...
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Veröffentlicht in: | Hematology, Transfusion and Cell Therapy Transfusion and Cell Therapy, 2024-10, Vol.46, p.S203-S204 |
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Hauptverfasser: | , , , |
Format: | Artikel |
Sprache: | eng |
Online-Zugang: | Volltext |
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Zusammenfassung: | O linfoma de Hodgkin clássico (LHC) é uma rara doença linfoproliferativa maligna caracterizada pela presença de células de Reed-Sternberg (CRS) no tecido afetado. O LHC é responsável por 0,5% dos diagnósticos anuais de câncer, sendo cerca de 80% diagnosticados em estágio avançado. A doença apresenta quatro subtipos: esclerose nodular (EN), celularidade mista, predomínio linfocitário e depleção linfocitária, sendo a EN a variante mais comum (70% dos casos). O diagnóstico é baseado na análise imuno-histoquímica do tecido linfonodal biopsiado e na história clínica. A presença de CRS é fator patognomônico do LHC. O tratamento é individualizado e depende de fatores como estágio e tipo histológico.
Masculino, 17 anos, admitido com queixa de linfonodomegalia sublingual dolorosa à palpação, associada a edema matutino e com evolução em crescimento e desconforto. Refere perda ponderal, sudorese noturna e episódios febris. Ultrassonografia da região cervical evidenciou adenopatia. Realizada biópsia linfonodal. Análise imuno-histoquímica revelou proliferação nodular de células grandes e atípicas circundadas por faixas escleróticas e fundo inflamatório, com co-expressão de antígenos CD30, CD15 e PAX5, sendo diagnosticado com LHC subtipo EN.
O LHC apresenta dois picos de incidência, em adultos jovens e em indivíduos com mais de 55 anos. Todavia, sua variante EN tende a afetar com mais frequência indivíduos entre 10 e 24 anos. Os principais grupos de risco são imunossuprimidos, transplantados e positivos para o vírus Epstein-Barr. Há evidências de predisposição familiar no LHC, dado que irmãos do mesmo sexo de pacientes afetados apresentam risco 10 vezes maior de desenvolver a doença. O LHC consiste em CRS que criam uma rede de células alimentadoras e evitam respostas antitumorais através da secreção de mediadores químicos. Os sinais principais da doença são linfadenopatia indolor nas regiões cervical, axilar e/ou supraclavicular, além de massa mediastinal associada a dispneia e disfagia. O diagnóstico é feito por biópsia linfonodal após sintomas e/ou exame de imagem que apresente linfonodomegalia. O padrão histopatológico do LHC variante EN exibe um crescimento de células parcialmente nodular, com faixas fibrosas e um fundo inflamatório, com raras CRS. O estadiamento padrão inclui exames físicos, sanguíneos e de imagem, além de triagem para infecções subjacentes. O estágio da doença é determinado pelo sistema Lugano, que classifica pacientes por pontuação prognóstica co |
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ISSN: | 2531-1379 |
DOI: | 10.1016/j.htct.2024.09.341 |