DUO DA AUTOIMUNIDADE; LUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO PÓS DIAGNÓSTICO DE PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IDIOPÁTICA

A púrpura trombocitopênica idiopática (PTI) é uma doença imunomediada caracterizada pela produção de autoanticorpos contra os antígenos plaquetários. Com clínica variando desde a forma assintomática até sintomas inespecíficos (fadiga, sangramentos), dificultando o diagnóstico. Além disso, é sabido q...

Ausführliche Beschreibung

Gespeichert in:
Bibliographische Detailangaben
Veröffentlicht in:Hematology, Transfusion and Cell Therapy Transfusion and Cell Therapy, 2024-10, Vol.46, p.S47-S48
Hauptverfasser: Silva, GA, Souza, MHG, Souza, GG, Melo, MISL, Martins, AFF, Diamente, LM, Loda, RM
Format: Artikel
Sprache:eng
Online-Zugang:Volltext
Tags: Tag hinzufügen
Keine Tags, Fügen Sie den ersten Tag hinzu!
Beschreibung
Zusammenfassung:A púrpura trombocitopênica idiopática (PTI) é uma doença imunomediada caracterizada pela produção de autoanticorpos contra os antígenos plaquetários. Com clínica variando desde a forma assintomática até sintomas inespecíficos (fadiga, sangramentos), dificultando o diagnóstico. Além disso, é sabido que seus mecanismos patogênicos se sobrepõem aos de doenças autoimunes; como o lúpus eritematoso sistêmico (LES). O LES é uma doença crônica autoimune com envolvimento sistêmico e clínica diversa, abrangendo desde sintomas constitucionais (fadiga, febre, mialgia), acometimento mucocutâneo, renal, neurológico e até hematológico. Sendo que a manifestação hematológica, mais especificamente a trombocitopenia, pode ser a primeira manifestação da doença perdurando por meses ou anos até o aparecimento de outros sinais e sintomas. Relatar um caso de púrpura trombocitopênica idiopática, como primeira manifestação clínica do lúpus eritematoso sistêmico, demonstrando a importância do acompanhamento longitudinal. Revisão bibliográfica e coleta de informações através da anamnese e análise retrospectiva do prontuário de paciente internada 6 vezes, aos cuidados da hematologia. L.C.B., feminina, 18 anos, com antecedente de Síndrome dos Ovários Policísticos, procurou serviço de saúde em 2013, devido a mal estar, petéquias no tronco e mucosa labial e equimoses em membros. À admissão notava-se linfonodomegalia cervical e submandibular, sopro sistólico panfocal e plaquetopenia 2.000/μL (140.000-500.000/μL). Foram excluídas outras causas de trombocitopenia (reumatológicas; infecciosas, neoplásicas; medicamentosa) e definido o diagnóstico de PTI, realizado corticoterapia recebendo alta hospitalar após estabilização e melhora clínica. Ademais, apresentou outras 5 internações nos anos subsequentes, pelo mesmo quadro. Tendo retornado em 2024 devido a dor e edema nos quatro membros, associado à perda de força muscular, perda ponderal (10 kg), tosse produtiva e sudorese noturna de início há 4 meses. Durante a investigação fora identificado na tomografia de crânio sequela de evento isquêmico recente em hemisfério cerebelar esquerdo e derrame pericárdico no ecocardiograma. Diante disso, fora aventada a hipótese diagnóstica de LES e consolidada após resultados reagentes para anticardiolipina IgG, anti-DNA, anti-SM, anticoagulante lúpico, FAN padrão nuclear homogêneo 1:1280 com nucléolo e placa metafásica cromossômica e complemento total e C3 consumidos, e também com os critérios de EULAR/ACR.
ISSN:2531-1379
DOI:10.1016/j.htct.2024.09.079