Pleuritis crónica por enfermedad relacionada con IGG4

La enfermedad relacionada con IgG4 (ER-IgG4) es una entidad multisistémica poco frecuente,caracterizada por lesiones con un denso infiltrado linfoplasmocítico con abundantes células positivas parainmunoglobulina G (IgG)4, fibrosis estoriforme, flebitis obliterativa y niveles séricos elevados de IgG4. Laafectación torácica incluye al parénquima pulmonar, las vías respiratorias, el mediastino y la pleura y seobserva en aproximadamente el 40% de los pacientes. Se presenta el caso de un varón de 66 años conmúltiples comorbilidades e historia de derrame pleural a repetición. La biopsia pleural demostró pleuritiscrónica con flebitis obliterativa y un denso infiltrado linfoplasmocitario, sin fibrosis estoriforme. Lainmunofijación evidenció ≥40 células IgG4+ por campo de alto poder y relación: IgG4+/IgG+ >50%. Eldosaje plasmático de subclases de IgG reveló niveles elevados de IgG4. Se inició tratamiento con pulsosde metilprednisolona por tres días con lo cual se obtuvo una respuesta favorable, sin recaídas en controlesposteriores. Se destaca la importancia de considerar esta afección dentro de los diagnósticos diferencialesen pacientes con derrame pleural, teniendo en cuenta la respuesta generalmente favorable a los corticoidesy las secuelas irreversibles que puede generar el retraso en su tratamiento.