LINFOMA DE HODGKIN CLÁSSICO COM PROGRESSÃO EM SISTEMA NERVOSO CENTRAL – UM RELATO DE CASO

Linfoma de Hodgkin (LH) é primariamente uma doença linfonodal e complicações neurológicas são raras. Geralmente é uma manifestação tardia e representa uma complicação séria e potencialmente fatal para o paciente. Sua incidência tem sido reportada como menor que 0,2%. As lesões podem acometer o Siste...

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Veröffentlicht in:Hematology, Transfusion and Cell Therapy Transfusion and Cell Therapy, 2021-10, Vol.43, p.S55-S56
Hauptverfasser: Godoi, AB, Veroneze, B, Abreu, MEB, Campos, G, Farias, JSH, Kozonoe, MM
Format: Artikel
Sprache:eng
Online-Zugang:Volltext
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Beschreibung
Zusammenfassung:Linfoma de Hodgkin (LH) é primariamente uma doença linfonodal e complicações neurológicas são raras. Geralmente é uma manifestação tardia e representa uma complicação séria e potencialmente fatal para o paciente. Sua incidência tem sido reportada como menor que 0,2%. As lesões podem acometer o Sistema Nervoso Central de maneira primária ou secundária, sendo a disseminação hematogênica provavelmente seu principal mecanismo. A maior parte das lesões acometem região supra tentorial, frequentemente envolvendo córtex cerebral e leptomeninges. Decorre principalmente de doenças recaídas. Devido à sua raridade, há limitação no conhecimento sobre as características clínicas, prognóstico e manejo desta complicação neurológica do LH. Consequentemente, não há guideline específico para guiar a tomada de decisão terapêutica. Nosso paciente manifestou doença de Hodgkin sistêmica, subtipo esclerose nodular, que progrediu doença em SNC. Trata-se de um paciente 30 anos, masculino, branco, asmático, tabagista ativo e usuário de canabis que em 2019, durante investigação de icterícia, esplenomegalia maciça, linfonodomegalias e pancitopenia, teve o diagnóstico de LH clássico esclerose nodular. Apresentava células multinucleadas de Reed-Sternberg em meio a linfócitos, histiócitos e neutrófilos, com CD20, CD15 e CD30 positivos nas células neoplásicas, KI -67 40%. Realizou PET/CT com lesões linfonodais supra e infradiafragmáticas (SUV máximo 22 em linfonodos de até 3 cm no mesentério e hilo pulmonar; e SUV 5 em inguinais de 5 cm), lesões ósseas e esplenomegalia hipermetabólica de aspecto neoplásico linfoproliferativo viável, sendo estadiado como Ann Arbor IVB. Fez na época, de julho a novembro/2019, 4 ciclos de ABVD (Doxorrubicina, Bleomicina, Vimblastina e Dacarbazina), de forma irregular devido a faltas e atrasos por conta do paciente. Após o quarto ciclo mantinha linfonodopatia inguinal direita de 3 cm e um novo PET/CT mostrou resposta insatisfatória (Deauville 4). Em julho/2020 realizou nova biópsia que confirmou o mesmo diagnóstico inicial, tratando-se então de doença refratária. Após 1 mês desta última biópsia, um ano do diagnóstico, paciente evoluiu com episódios de crise convulsiva tônico clônica e agitação psicomotora. Realizou tomografia de crânio que evidenciou lesão hiperdensa no lobo occipital direito com efeito compressivo sobre o ventrículo lateral ipsilateral. Foi submetido a biópsia da lesão, que comprovou LH em SNC: CD15, CD20, PAX5 positivo, CD30 inconclusivo, C
ISSN:2531-1379
DOI:10.1016/j.htct.2021.10.096