RELATO DE CASO RARO: ASSOCIAÇÃO DE ANEMIA APLÁSTICA E LINFOMA DE HODGKIN

A anemia aplástica idiopática adquirida (AA) é uma doença rara caracterizada por pancitopenia e medula hipocelular, causada pela destruição mediada por linfócitos de células-tronco hematopoiéticas e progenitoras. Apesar do progresso recente nos resultados de pacientes com AA, a compreensão do mecanismo autoimune permanece limitada. Nenhum gatilho de autoimunidade foi identificado e não existem estratégias de prevenção conhecidas. Várias observações clínicas estabeleceram uma ligação a outras condições que sugerem uma patogênese compartilhada, como na hepatite soro negativa. Mais recentemente, uma ligação com neoplasias linfoides também foi proposta. Porém, não há estudos sobre a incidência em neoplasias de células B ou T e nenhuma conexão específica com neoplasias de células B foi estabelecida. Recentemente foi observado pacientes que desenvolveram AA após um diagnóstico de Linfoma de Hodgkin (LH), neoplasia associada a uma resposta imune anormal, formulando-se a hipótese de que sua coexistência está etiologicamente ligada e que estes pacientes têm maior probabilidade de desenvolver AA em comparação a população em geral. Relatar um caso raro de ocorrência simultânea de Linfoma de Hodgkin associado a Anemia Aplástica. Paciente feminino, 58 anos, HAS, com quadro consuptivo há 1 ano, associada a adenomegalia cervical e anemia ferropriva leve. Iniciou investigação na época, porém perdeu seguimento antes da realização dos exames. Quadro clínico se intensificou há 6 meses da admissão, com perda de 40 kg, febre vespertina diária, e aumento de adenomegalias. Foi internada com quadro de pancitopenia (Hb 6; Ht 13; Leuco 120; Plaq 80.000), associado a quadro infeccioso. Realizado Bx de adenomegalia axilar, com diagnóstico de Linfoma de Hodgkin Clássico Rico em Linfócitos, variante difusa (marcadores: CD20 +; CD3+; CD30+; CD15+ em raras células; KI-67 50%). Exames de estadiamento, com hepatoesplenomegalia, com discreta adenomegalia cervical, poucos linfonodos mediastinais, e discreta adenomegalia peri-aórtica. Na Bx de M.O., imprint e AP confirmando hipoplasia acentuada de medula (revisado e confirmado). Pesquisa Imuno-Histoquímica em Linfonodo e M.O. para EBV negativa. Iniciado protocolo ABVD na suspeita inicial de Infiltração medular de doença. Evoluiu durante a internação com Infecção por germes multirresistentes em corrente sanguínea, evoluindo a óbito por choque. O mecanismo pelo qual o LH pode predispor ao desenvolvimento de AA não é conhecido. Como a desregulaç