Asistencia ventricular y trasplante cardíaco en paciente con enfermedad de Takayasu, primer caso reportado

Resumen Introducción La enfermedad de Takayasu es una patología muy poco frecuente, de etiología desconocida, que en niños puede constituir una entidad agresiva y potencialmente letal. Comunicamos el primer caso de asistencia ventricular y trasplante cardíaco en un paciente con enfermedad de Takayasu. Objetivos Se describe el caso clínico de un varón de 15 años que presenta dolor torácico y signos clínicos de insuficiencia cardíaca secundarios a un síndrome coronario agudo con elevación del ST en V1-V4. En la coronariografía se objetiva tronco de la arteria coronaria izquierda de escaso calibre con imagen obstructiva en el tercio medio, arteria descendente anterior con oclusión trombótica aguda a nivel ostial proximal y circunfleja con lesión ostial crítica. En la aortografía se observa interrupción de la aorta abdominal infrarrenal y las arterias iliacas comunes y externas. Dada la situación de inestabilidad del paciente, se opta por el traslado a quirófano de forma urgente. Se le realiza un doble pontaje coronario, sin observar mejoría en la función cardíaca, por lo que se implanta una asistencia ventricular izquierda paracorpórea. A las 72 h se lleva a cabo el trasplante cardíaco ortotópico. La evolución posterior es favorable, siendo dado de alta a los 39 días. El estudio histopatológico del corazón revela una arteritis crónica a nivel coronario y de aorta ascendente, con infarto masivo de ventrículo izquierdo. Conclusiones Se trata de una extraña presentación de enfermedad de Takayasu, que exige una alta sospecha clínica y plantea una estrategia interdisciplinar perfectamente coordinada para la resolución satisfactoria.