ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOIMUNE ASSOCIADA A MIELOFIBROSE PRIMÁRIA: UM RELATO DE CASO

A anemia hemolítica autoimune (AHAI) é uma condição na qual o sistema imune do paciente produz autoanticorpos direcionados aos antígenos das hemácias, com consequente anemia. O diagnóstico é comumente feito a partir de exames laboratoriais que evidenciem a presença de marcadores de hemólise e Teste de Coombs (direto ou indireto) positivo. A AHAI pode ser classificada como primária ou secundária. A mielofibrose primária (MFP), por sua vez, faz parte do grupo de neoplasias mieloproliferativas associadas à mutação JAK2. A doença decorre de uma proliferação monoclonal de células mieloides na medula óssea (MO) que, por sua vez, resulta em fibrose, destruição da MO saudável e hematopoiese extramedular. As manifestações clínicas da MFP podem incluir: anemia severa, hepatoesplenomegalia, fadiga, sudorese noturna, febre, caquexia, dor óssea, prurido, sangramentos e trombose. Além disso, a doença pode gerar complicações como hipertensão portal, ascite, derrame pleural, hipertensão pulmonar e transformação leucêmica. A associação com doenças linfoproliferativas ocorre em até 50% dos casos de AHAI. Entretanto, é rara a associação de AHAI, seja por anticorpos frios ou quentes, com MFP. Paciente masculino, 81 anos, com relato de tuberculose pulmonar tratada com esquema RIPE (rifampicina, isoniazida, pirazinamida e etambutol) há cerca de 4 anos e diagnóstico prévio de hipertensão arterial sistêmica, hiperplasia prostática benigna e MFP com mutação JAK2, em tratamento com ruxolitinib. Apresenta esplenomegalia e trombocitose, embora com melhora clínico laboratorial. Foi internado devido à febre e sintomas respiratórios, com tomografia computadorizada (TC) de tórax evidenciando nódulos pulmonares sugestivos de metástase e nódulo em dorso sugestivo de abscesso. Foi iniciada antibioticoterapia empírica para infecção pulmonar bacteriana, com diminuição dos nódulos em nova TC de tórax pós-tratamento. A tomografia por emissão de pósitrons (PET-TC) realizada foi sugestivo de neoplasia em atividade, entretanto, a biópsia do nódulo pulmonar foi negativa. Exames laboratoriais evidenciaram anemia e trombocitose: hemoglobina 7,0 g/dL e plaquetas 550.000/mm3, tendo sido realizada a transfusão de dois concentrados de hemácias. Consultas subsequentes evidenciaram manutenção da anemia, além de aumento da enzima lactato desidrogenase (429 U/L) e da eritropoietina (> 750 mIU/mL), além de Coombs direto positivo. Dado o diagnóstico de AHAI, iniciou-se o tratamento com corticoide e ácido fólic