RARA APRESENTAÇÃO DE LINFOMA INTRAVASCULAR DE GRANDES CÉLULAS B VARIANTE CUTÂNEA: UM RELATO DE CASO

O linfoma intravascular de grandes células B (LIVGCB) é um tipo raro de linfoma não-Hodgkin com incidência de 0,095 casos por milhão, descrito pela primeira vez em 1959 por Pleger e Tappeiner. A doença de acometimento extranodal agressivo caracteriza-se pela proliferação de grandes células B neoplásicas no lúmen dos vasos e subdivide-se em 3 subtipos de apresentação: variante clássica, variante cutânea e variante hemofagocítica, com manifestações clínicas variáveis. Descrever um caso de linfoma intravascular de grandes células B. Paciente 73 anos, feminina, pós transplante de células tronco hematopoiética (TCTH) não aparentado full match em maio/2019 por leucemia mieloide aguda (LMA) de risco intermediário. Após 5 anos do TCTH evolui com uma síndrome edemigênica associado a lesões em pele há 6 meses. Ao exame físico, paciente com anasarca e telangiectasias disseminadas; sem linfonodomegalias/esplenomegalia. Exames laboratoriais Hb 11 g/dL (adquiriu traço falciforme do doador), leucograma/plaquetometria normais; DHL 698 U/L; Beta 2 microglobulina 10,8 mg/L; cadeia leve livre Lambda 569 mg/L com baixa relação K/L e IgG 3647 mg/dL; eletroforese de proteínas e imunofixação sérica sem evidência de pico monoclonal. Biópsia de pele compatível com LIVGCB, cuja imunohistoquímica era positiva para CD20, CD79a, MUM-1, BCL-2 e Ki-67 90%. Estudo medular sem sinais de recaída da LMA, porém com raros linfócitos B CD20-positivos com distribuição intravascular de morfologia indeterminada e cariótipo complexo. Estadiamento com PET-CT sem captação e RM crânio / Líquor, sem infiltração de sistema nervoso central (SNC). Proposto tratamento com R-CHOPx6 ciclos. O LIVGCB é um subtipo de linfoma raro, agressivo, de difícil diagnóstico e manejo. O subtipo clássico, mais comum, tem média de idade de acometimento na sétima década de vida, sintomas variados com envolvimento de pele como principal expressão, 30-40% dos casos, associado com envolvimento extranodal de outros órgãos como SNC e febre. O caso da paciente é o subtipo cutâneo, que soma quase 26% dos casos de LIVGCB e é caracterizado por acometimento restrito à pele, com diversas formas de apresentação peau d'orange, descoloração, placas e nódulos e tumores ulcerados; sintomas sistêmicos inespecíficos em 30% dos casos, de curso clínico menos agressivo e sobrevida global em 3 anos por volta de 56%, acometendo principalmente o sexo feminino e média de idade de 59 anos. O último subtipo é o hemofagocítico, com pior prognóstico e