COMPLEXIDADE CLÍNICA: MIELOMA MÚLTIPLO COM AMILOIDOSE PRIMÁRIA – RELATO DE CASO
O mieloma múltiplo (MM) é uma neoplasia hematológica caracterizada pela proliferação desregulada de plasmócitos na medula óssea, representando 1% das neoplasias malignas. No Brasil, entre 2020 e 2023, foram diagnosticados 16.113 novos casos. Cerca de 5-15% dos pacientes com MM desenvolvem amiloidose...
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Veröffentlicht in: | Hematology, Transfusion and Cell Therapy Transfusion and Cell Therapy, 2024-10, Vol.46, p.S1117-S1117 |
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Format: | Artikel |
Sprache: | eng |
Online-Zugang: | Volltext |
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Zusammenfassung: | O mieloma múltiplo (MM) é uma neoplasia hematológica caracterizada pela proliferação desregulada de plasmócitos na medula óssea, representando 1% das neoplasias malignas. No Brasil, entre 2020 e 2023, foram diagnosticados 16.113 novos casos. Cerca de 5-15% dos pacientes com MM desenvolvem amiloidose primária (AL), uma condição rara associada à secreção de cadeias leves de imunoglobulina pelas células neoplásicas, que formam fibras amiloides depositadas em vários tecidos, causando danos orgânicos. Relatamos o caso de um paciente com MM de cadeias leves Kappa/Lambda e comprometimento sistêmico por AL.
EC, homem, 60 anos, natural e procedente de Fortaleza-CE, procurou assistência médica em abril de 2023 com sintomas de síncope, astenia, calafrios e dores intensas. Exames iniciais revelaram hipotensão ortostática severa e nefropatia com proteinúria de 3,5 g/24h e Cr: 1,79 mg/dL. O ecocardiograma mostrou miocárdio hiperecogênico com sinais de depósito no ventrículo esquerdo. O hemograma revelou picos monoclonais gama, anemia leve com Hb: 10,2 g/dL e hemácias: 3,45 milhões/mm³. O paciente também apresentou perda ponderal de 24% em 3 meses. Em junho de 2023, biópsia de coxim gorduroso mostrou depósitos amiloides, confirmando AL e TC evidenciou áreas ósseas líticas. Em julho de 2023, mielograma e citometria da medula óssea indicaram medula hipercelular para a idade com hiperplasia de três linhagens celulares e plasmocitose. A imunofenotipagem revelou positividade para CD138 e CD38, com clonalidade Kappa/Lambda inconclusiva. Em agosto de 2023, estudo imuno-histoquímico diagnosticou MM com deposição sistêmica de proteína amiloide e relação Kappa/Lambda de 1/15. Com o diagnóstico de MM, o paciente iniciou 8 ciclos de quimioterapia com ciclofosfamida, dexametasona e bortezomibe, além de pamidronato. Relatou manchas equimóticas e edema em pés, mãos e região periorbitária. Atualmente (04/08/2024), está internado em estado estável, aguardando transplante de medula óssea previsto para 07/08.
O mieloma múltiplo e a amiloidose são doenças proliferativas das células plasmáticas, classificadas como gamapatias monoclonais. Em um paciente com mieloma múltiplo, a presença de síndrome nefrótica, miocardiopatia, equimoses periorbitárias, entre outros sinais, deve suscitar a suspeita de amiloidose primária. A combinação de mieloma múltiplo e amiloidose indica um mau prognóstico. O tratamento dessas duas doenças requer quimioterapia e, em alguns casos, transplante de medula óssea. O |
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ISSN: | 2531-1379 |
DOI: | 10.1016/j.htct.2024.09.1954 |