Osteogenezis İmperfekta Olan Çocuklarda İki Farklı Pamidronat Protokolünün Değerlendirilmesi

Amaç: Osteogenezis imperfekta bağ dokusunun kalıtsal bir hastalığıdır. Bu durumdaki çocuklar tekrarlayan kırıklar, deformiteler, osteoporosis ve ağrıdan yakınırlar. Son yıllarda pamidronat standart tedavi tercihi olmuştur. Ancak, optimal doz ve aralık henüz tam olarak belirlenmemiştir. Bu çalışmada amaç, iki farklı pamidronat tedavi rejiminin karşılaştırılmasıdır. Materyal ve Metod: Yaşları 42.3 ± 37.4 ay arasında değişen toplam 12 hastada yapıldı. Başlangıçta her iki ayda bir defa 1.5 mg/kg/gün dozunda 23.5 ± 9.0 ay pamidromat infüzyonu uygulandı (ilk protokol), daha sonra üçer aylık aralarla 3 gün üstüste 1 mg/kg/gün 18.5 ± 5.1 ay dozuna geçildi (ikinci protokol). Kemik mineral dansitesi z-skoru yıllık değerlendirildi. Bulgular: Yıllık kırık oranı ilk protokolde 6.3 ± 5.5"den 1.1 ± 1.3"e (p=0.001), ikinci protokolde 1.1 ± 1.3"den 0.0 ± 0.0"a (p