Hemangioendotelioma epitelióide da pleura - Uma apresentação rara a propósito de um caso clínico Epithelioid hemangioendothelioma of the pleura - A rare presentation of a clinical case

O hemangioendotelioma epitelióide (HEE) é um tumor de origem vascular, de grau intermédio de malignidade, cuja apresentação primária na pleura é rara. Pelo reduzido número de casos descritos na literatura, os autores apresentam o caso de uma doente de 65 anos, que recorreu ao serviço de urgência por toracalgia à direita, com sete meses de evolução, na sequência de um traumatismo torácico. Radiologicamente apresentava sinais sugestivos de derrame pleural direito de volume moderado. A biópsia pleuropulmonar, efectuada por toracotomia, permitiu estabelecer o diagnóstico histológico de HEE da pleura. Atendendo ao estádio localmente avançado do tumor, a doente iniciou quimioterapia com carboplatina e etoposido, tendo falecido 6 meses após o diagnóstico. Constata-se, com este caso, que a manifestação pleural do HEE tem um comportamento agressivo, semelhante ao do angiossarcoma, com uma sobrevida de apenas alguns meses após o diagnóstico.Epithelioid Hemangioendothelioma (EHE) is a vascular tumour with rare pleural presentation. As there are a small number of cases described in the literature the authors present the case of a 65-year old woman, who was admitted to the Emergency Department for a right-sided chest pain, which progressed over 7 months, after a thoracic trauma. The chest X-ray showed signs of a moderate right-sided pleural effusion. A pleural-pulmonary biopsy carried out by toracotomy established the histological diagnosis of EHE of the pleura. Due to the locally advanced stage of the tumour, chemotherapy with carboplatin and etoposide was prescribed and the patient died 6 months later. This case confirms that pleural EHE has an aggressive behaviour, similar to an angiossarcoma, with a median survival of only a few months after diagnosis.