Le lymphèdème congénital primaire: la maladie de Milroy: à propos du premier cas observé dans le Département de Pédiatrie du Centre Hospitalier Universitaire Yalgado Ouédraogo, Ouagadougou

Le lymphèdème est l'accumulation de liquide lymphatique dans les espaces interstitiels, celui de l'enfant, la maladie de Milroy, est rare, héréditaire, autosomique dominante à pénétrance partielle. Nous rapportons un cas de maladie de Milroy chez une fillette de 7 ans vue, pour érysipèle sur grosse jambe droite congénitale. Des antécédents de gros membre congénital existent dans la famille maternelle. L'examen retrouvait une grosse jambe droite oedématiée et douloureuse à la palpation, avec une lichenification de la peau en regard et un érysipèle cutané. Le bilan paraclinique objectivait un lymphèdème cutané avec atteinte vasculaire à type d'ectasie de la saphène droite. Le caryotype de type féminin, était sans anomalie, n'excluant pas des remaniements chromosomiques de petite taille. Le traitement a constitué en une kinésithérapie, des bandages, le port de bas de compression et une psychothérapie. Ce premier cas décrit au Burkina Faso témoigne de la rareté de la pathologie mais surtout des difficultés diagnostiques liées à l'insuffisance des investigations paracliniques.