PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA TROMBÓTICA EM SERVIÇO DE REFERÊNCIA REGIONAL: APRESENTAÇÃO CLÍNICA, RESPOSTA AO TRATAMENTO E NECESSIDADES NÃO ATENDIDAS

Introdução: A púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) é uma microangiopatia rara e de alta letalidade sem pronto reconhecimento e tratamento. É caracterizada pela deficiência funcional da enzima ADAMTS13, com anemia hemolítica microangiopática, alterações neurológicas, eventos trombóticos e sangramento associado a plaquetopenia grave. No SUS, o acesso à dosagem de ADAMTS13 é limitado e a realização de plasmaférese restrita a centros de referência, o que demanda suspeição precoce da doença e rápido referenciamento para tratamento. Objetivo: Avaliar apresentação clínica e desfecho ao tratamento de pacientes com PTT entre 2020 e 2022 no Hospital Municipal São José (HMSJ) de Joinville, SC. Resultados: Caso 1: Mulher, 55 anos, com alteração de comportamento há pelo menos um mês, com anedonia, insônia, crises de ausência, com avaliação psiquiátrica sem melhora com antidepressivos, desvio de rima e hemiparesia transitória há 1 semana, com internação hospitalar em setembro/20 por equimoses e afasia global, em contexto de plaquetopenia grave (7.000/mm3), sem realização de hemograma nas primeiras semanas do quadro Escore PLASMIC de 6 (alto risco), com DHL de 1281 UI/L e > 5 esquizócitos/campo. Apresentou incremento plaquetário com pulsoterapia e plasmaférese, com melhora de sintomas neurológicos, com recorrência de plaquetopenia grave na segunda semana do tratamento, com necessidade de imunossupressão adicional (vincristina, ciclosporina, rituximabe) e esplenectomia, com alta hospitalar após 96 sessões de plasmaférese. Caso 2: Mulher, 25 anos, sem comorbidades, internação hospitalar em abril/21 por equimoses difusas, cefaleia retro-orbitária, astenia, diarreia e vômito, com plaquetopenia grave (15.000/mm3) e PLASMIC de 6, DHL de 1902 UI/L e > 5 esquizócitos/campo. Aguardou transferência por 6 dias e após a primeira plasmaférese, houve incremento plaquetário (51.000/mm3), porém apresentou crises convulsivas sucessivas e evolução para coma, com instabilidade hemodinâmica por taquicardia ventricular, com choque refratário após cardioversão, e óbito no terceiro dia de metilprednisolona e sem realizar a segunda plasmaférese. Caso 3: Homem, 45 anos, sem comorbidades, internação em janeiro/22 com parestesias em hemiface esquerda, fadiga e sangramento gengival, com observação de 9.000 plaquetas/mm3, DHL de 1.684 UI/L, > 5 esquizócitos/campo e PLASMIC de 7. Iniciada pulsoterapia e plasmaférese, com incremento plaquetário na primeira semana, sem alteração neurológica adicio