Результати комплексного лікування пацієнтів із синдромом Джаффе–Кампаначчі

Пацієнтам із синдромом Джаффе–Кампаначчі (СДК) притаманна ортопедична патологія, провідними симптомами якої є больовий синдром у кістках, їх осьова деформація, порушення стану кісткової тканини та її метаболізму. Питання хірургічних втручань, що стосуються осьових деформацій і патологічних переломів кісток, а також медикаментозної антиостеопоротичної терапії, спрямованої на корекцію змін структурно-функціонального стану кісткової тканини при цьому захворюванні, недостатньо вивчені та потребують удосконалення. Мета – удосконалити методи ортопедичного лікування пацієнтів із СДК для зниження в них больового синдрому, поліпшення стану кісткової тканини та її метаболізму. Матеріали та методи. У відділенні травматології та ортопедії дитячого віку ДУ «Інститут травматології та ортопедії НАМН України» в період 2015–2020 рр. на лікуванні перебували 9 пацієнтів із СДК (з ураженням великогомілкової кістки – 8 хворих, з ураженням ліктьової кістки – 1 хвора), яким проведено лікування патології опорно-рухового апарату: медикаментозну антиостеопоротичну терапію, зокрема, із застосуванням антирезорбентів (препаратів памідронової кислоти) – у 5 пацієнтів; хірургічний метод лікування – у 8 хворих – профілактичний металоостеосинтез (МОС) ураження кісток або коригувальні остеотомії із застосуванням МОС. Вік пацієнтів становив від 6 до 12 років. Аналіз результатів ортопедичного лікування проведено на підставі оцінки зниження больового синдрому шляхом застосування візуально-аналогової шкали, поліпшення стану кісткової тканини та її метаболізму шляхом дослідження мінеральної щільності кісткової тканини і маркерів кісткового обміну на початку та в процесі лікування; ступеня корекції деформації кістки та відновлення осі кінцівки. Результати. Наведено обґрунтування, загальні принципи та особливості ортопедичного лікування пацієнтів із СДК, що передбачало: антиостеопоротичну терапію – показання та протипоказання; розрахунок доз і схеми застосування тих чи інших препаратів, у тому числі з групи бісфосфонатів; хірургічне лікування – показання та протипоказання, особливості технічного виконання хірургічних профілактичних МОС і коригувальних остеотомій з МОС, застосування удосконалених інтрамедулярних телескопічних металоконструкцій. Зазначену медикаментозну терапію успішно апробовано в 4 пацієнтів із СДК. Успішність проведеного лікування підтверджено зменшенням / усуненням больового синдрому, призупиненням прогресування патологічних вогнищ у кістках нижніх кінцівок, поліпшенням структу