SÍNDROME POEMS – DOENÇA LIMITADA

A síndrome POEMS representa uma síndrome paraneoplásica, relacionada a uma doença clonal de plasmócitos. O acrônimo representa os componentes da síndrome: polineuropatia, organomegalia, endocrinopatias, pico monoclonal e alterações de pele. Porém, há outras características importantes não incluídas no acrônimo POEMS, como papiledema, sobrecarga de volume extravascular, lesões ósseas escleróticas, trombocitose, eritrocitose, níveis elevados de fator de crescimento endotelial vascular (VEGF), uma predisposição para trombose e testes de função pulmonar anormais. Além disso, nem todas as manifestações com denominação incorporada à sigla são necessárias para o diagnóstico da síndrome. Relato de síndrome POEMS em sua forma localizada, tratada com radioterapia local e sua evolução. Homem, 43 anos, apresentando quadro de dor em membros inferiores com 18 meses de evolução, associado a perda ponderal progressiva, perda de força, dor e edema de membros inferiores e quadril. No momento da avaliação diagnóstica apresentava-se cadeirante. Identificada lesão osteoesclerótica em osso ilíaco, que após biópsia, demonstrou infiltração por plasmócitos monoclonais lambda. Realizada complementação propedêutica concluindo o diagnóstico Síndrome POEMS. Como critérios mandatórios apresentava infiltração por plasmócitos monoclonais e polineuropatia sensitivo-motora grave confirmada por eletroneuromiografia. Dentre os critérios maiores, possuía lesão osteoesclerótica em ilíaco esquerdo e hiperplasia linfoide de padrão folicular e dentre os menores: organomegalia, sobrecarga de volume, alterações cutâneas e endocrinológicas. Não foi identificada proteína monoclonal por eletroforese sérica, dosagem de cadeias leves ou imunofixação sérica e urinária. Sem infiltração medular além da lesão local descrita. Submetido a tratamento com radioterapia local direcionado à lesão osteoesclerótica e reavaliado sucessivamente, por 6 meses, apresentando desmame de drogas analgésicas, resolução de sobrecarga volêmica clínica e sintomas constitucionais. Atualmente, deambula sozinho com apoio e mantém seguimento ambulatorial com equipe Ao diagnóstico, Score Overall Neuropathy Limitations Scale: 5. Após 6 meses de tratamento, Score: 3. A síndrome POEMS é uma doença rara. Sua causa é desconhecida, embora a superprodução crônica de citocinas pró-inflamatórias e outras, como fator de crescimento endotelial vascular, tenham sido implicadas na sintomatologia observada neste transtorno. Os pacientes frequentem