DOENÇA RELACIONADA AO IGG4: RELATO DE CASO

Relatar um caso de deficiência de IgG4 em um hospital universitário no sul do Brasil. Masculino, 62 anos, branco, procedente de Dona Francisca, Rio Grande do Sul, Brasil. Em 20 de janeiro de 2021, compareceu à emergência clínica do Hospital Universitário de Santa Maria devido a inapetência e astenia progressiva em membros inferiores, a qual o impedia de deambular, iniciada havia 1 mês. À apresentação, paciente em cadeira de rodas e com sonda vesical de demora. Referiu que, nos últimos 2 meses, teve perda ponderal de 20 kg. Ausência de sintomas sistêmicos durante evolução do quadro, sangramentos ou hematomas. Exames de admissão evidenciaram hemoglobina 11,2; leucócitos 1940; plaquetas 306 mil; PCR 4,4; TP 17 segundos (67%); INR 1,24; TTPa 42,1 segundos; ácido úrico 6,3 mg/dL e cálcio 8,6 mg/dL. Estudo tomográfico mostrou linfonodomegalias mediastinais de 2,6 x 2,0 cm, cadeias ilíacas medindo 3,7 x 2,7 cm, e esplenomegalia de 16 cm. Ressonância de crânio exibiu difuso espessamento paquimeníngeo predominando junto a foice e tentório, associado a espessamento da haste hipofisária, com realce homogêneo, sem restrição a difusão e destacando-se um baixo sinal T2 (sugerindo sarcoidose, linfoma ou paquimeningite por IgG4). Prosseguida investigação com imunofenotipagem (iFT) de medula óssea, a qual apresentou linfócitos B policlonais e linfócitos T com relação CD4/CD8 preservada, e iFT de líquor, demonstrando presença de 93.3% de células anômalas com fenótipo CD34+/CD45-. Biópsia de medula sem evidência de linfoma e biópsia linfonodal com alterações reacionais; sem evidências de neoplasia primária ou metastática. Realizado estudo anatomopatológico e imuno-histoquímico de glândula submandibular, verificando-se infiltração por plasmócitos (CD138+) com marcador CD138 positivo e achados sugestivos de doença relacionada a IgG4. Dosagem de IgG4 apresentou valor aumentado 198 mg/dL (VR: 4-86 mg/dl). A doença relacionada ao IgG4 é uma condição imunomediada caracterizada pela presença de lesões com reação inflamatória associada à fibrose e à infiltração linfoplasmocitária rica em plasmócitos tissulares IgG4 positivos. Clinicamente, suas manifestações estão relacionadas com a tumefação de órgãos, a qual pode ser localizada ou difusa, e fibrose. Seu diagnóstico baseia-se na combinação de sinais/sintomas, achados radiológicos, aumento de IgG4 sérico e exame histopatológico com marcadores sugestivos. A importância da dosagem do IgG4 em pacientes com linfadenopatia e manifestaçõe