Síndrome de Loeys-Dietz como causa de Disección aórtica tipo A. Presentación de caso

El síndrome de Loeys Dietz es una enfermedad de origen genético con transmisión autosómica dominante que se define por una tríada característica: 1-tortuosidad y aneurismas arteriales, 2-hipertelorismo y 3-úvula bífida o hendidura del paladar. La afectación arterial, en especial la dilatación y disección de la aorta, es la causa más frecuente de muerte en los pacientes afectados. Se presenta un caso clínico con las características antes mencionadas, realizándose el diagnóstico de esta entidad tan poco frecuente e interesante, como causa de disección aórtica tipo A.