Tumores de células germinativas intracranianos na infância: avaliação de 14 casos Primary intracranial germ cell tumors in children: evaluation of fourteen cases

Este estudo avalia o diagnóstico, a terapia e a sobrevida de 14 pacientes com tumor de células germinativas intracraniano durante o período entre 1991 e 2001. Onze pacientes eram do sexo masculino e três do feminino. A média de idade do grupo foi 12,5 anos (20 dias-18 anos). Na admissão, os mais comuns sintomas foram cefaléia (10/14), vômitos (6/14) e visuais (6/14). Os tumores estavam localizados em região hipotalâmica/hipofisária em 10 casos, suprasselar em 3 casos e intraparenquimatosa em 1 caso. Histologicamente, havia 1 caso de carcinoma embrionário, 5 de germinomas, 2 de teratoma maduro, 1 de teratoma imaturo e 5 de tumores mistos. O tratamento foi variável, dependendo da histologia da lesão. Três pacientes morreram após a progressão tumoral ou recidiva e um paciente morreu devido causa não relacionada ao tumor. Os demais estão vivos e sem doença.This study evaluates the diagnosis, therapy and survival of 14 patients with primary intracranial germ cell tumors during the period from 1991 to 2001. There were 11 males and 3 females. Mean age was 12.2 years old (20 days-18 years). On admission, the most common symptoms were headache (10/14), vomiting (6/14) and visual (6/14). The tumor was in pineal and hypothalamic region in 10 cases, suprasellar in 3 cases, and in the cerebral parenchyma in 1 case. Histologically there were 1 embryonal carcinoma, 5 germinomas, 2 mature teratomas, 1 immature teratoma and 5 mixed germ cell tumors. Treatment differed among the patients according to the type of tumor. Three patients died after tumor progression or relapse and one patient died from another condition. The remaining patients are alive and without disease.