Histiocitosis de células de Langerhans. Serie de casos en población pediátrica. INOR 1980 – 2008

Se realizó un estudio descriptivo, retrospectivo, de los pacientes inscritos en el Instituto Nacional de Oncología (INOR), con edad igual o menor a 15 años y diagnóstico de Histiocitosis de células de Langerhans, en el período 1980-2008; con una muestra de 32 pacientes e identificándose las características clínicas, histopatológicas; del tratamiento y la supervivencia. Los datos se obtuvieron de las historias clínicas, fueron consultados los archivos de anatomía patológica y las bases de datos correspondientes. Se confeccionó un modelo para la recolección de los datos primarios. Se empleó para el análisis: distribución de frecuencias, Chi-cuadrado, Kaplan-Meier y test de Log-Rank. Los resultados se presentaron de forma resumida en tablas y gráficos. Predominó el grupo etáreo de menores o igual a 2 años (40,6%), los sujetos blancos (78,1%), el sexo masculino con el 65,6%, con una relación hombre/mujer de 1,9:1. Prevaleció el dolor óseo localizado (84,4%), la afectación ósea (90,6%) y la enfermedad localizada (84,4%). Predominó el estrato de diagnóstico presuntivo (65,6%). El tratamiento más utilizado fue la quimioterapia, como modalidad única y combinada; el protocolo más empleado fue el de quimioterapia oral secuencial. En la evaluación de la respuesta predominó la categoría de mejoría (75%). Se obtuvieron valores de supervivencia global a los 10 años de 86,9%. En el análisis de supervivencia se observó asociación estadísticamente significativa con respecto a la edad, clasificación de la enfermedad según extensión y respuesta al tratamiento. Constituye la mayor serie de casos de la enfermedad publicada en nuestro país hasta la fecha.