Enfermedades neuromusculares catastrófi cas

Resumen El neurólogo debe anticipar y reconocer el inicio de la insuficiencia respiratoria en los pacientes neuromusculares. La sintomatología varía en función de la velocidad de instauración de la debilidad de la musculatura respiratoria. Las situaciones de catástrofe suelen acontecer en 3 supuestos clínicos: 1) manejo incorrecto de una insuficiencia respiratoria aguda de origen neuromuscular, disautonomía o durante una anestesia general a pacientes neuromusculares; 2) pronóstico y tratamiento erróneos por falta de un diagnóstico acertado; esta situación es más frecuente en pacientes críticos dependientes de un ventilador con debilidad muscular asociada, en el diferencial de neuropatías agudas o enfermedad de la neurona motora, y 3) inadecuada actuación médica en el paciente neuromuscular con diagnóstico definido, pero con larga evolución (esclerosis lateral amiotrófica, atrofia muscular espinal, distrofia miotónica y otras distrofias musculares).