POLIESPLENIA E ANOMALIA DO SISTEMA PORTAL HEPÁTICO ASSOCIADAS À AUSÊNCIA DE VEIA CAVA INFERIOR EM CRIANÇA: RELATO DE CASO

A agenesia da VCI é uma malformação cardiovascular rara que ocorre entre a sexta e décima semana da embriogênese. Pode estar associada a malformações cardíacas e abdominais, além de complicações como a TVP. O presente trabalho relata o caso de uma paciente diagnosticada ao acaso com agenesia total de VCI associada à malformação do sistema porto-hepático e poliesplenia. Paciente do sexo feminino, 9 anos, em monitorização por dengue hemorrágica, com TC e US de abdome revelando anomalia do desenvolvimento do sistema portal hepático associado à ausência de veia cava inferior com continuação da veia ázigos retrocrural, além de múltiplos baços acessórios. Quando as anastomoses das veias primitivas da VCI não se formam adequadamente, pode ocorrer agenesia parcial ou total desse vaso. Consequentemente, o sangue é desviado para a ázigos retrocrural. A identificação dessas malformações é importante para que sejam dadas as devidas orientações aos portadores sobre prevenção de TVP, além do acompanhamento desses para monitorização e diagnóstico de outras possíveis malformações. Palavras-chave: veia cava inferior, anormalidades cardiovasculares, malformações vasculares, trombose venosa profunda, poliesplenia.