Traqueobroncopatia osteocondroplástica
RESUMO: A traqueobroncopatia osteocondroplástica (TO) é uma doença rara e de etiopatogenia desconhecida. Caracteriza-se pela presença de múltiplos nódulos osteocartilagÃneos na submucosa da árvore laringotraqueobrônquica, que se dispõem caracteristicamente na superfÃcie luminal das suas p...
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Veröffentlicht in: | Revista portuguesa de pneumologia 2002-07, Vol.8 (4), p.329-340 |
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Format: | Artikel |
Sprache: | eng |
Online-Zugang: | Volltext |
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Zusammenfassung: | RESUMO: A traqueobroncopatia osteocondroplástica (TO) é uma doença rara e de etiopatogenia desconhecida. Caracteriza-se pela presença de múltiplos nódulos osteocartilagÃneos na submucosa da árvore laringotraqueobrônquica, que se dispõem caracteristicamente na superfÃcie luminal das suas paredes anteriores e laterais. A evolução é habitualmente benigna e silenciosa, pelo que a sua incidência in vivo (1:125 - 1:6000) poderá estar subestimada.O aspecto broncoscópico tÃpico de nódulos de consistência dura, tipo âgrão de arrozâ na submucosa e a confirmação histológica nos fragmentos biopsados são os elementos-chave para o diagnóstico.Não se conhece terapêutica especÃfica, sendo o tratamento, quando necessário, quase sempre exclusivamente sintomático. Numa minoria de casos cursa com complicações graves â infecção, hemoptises e obstruçãoâque poderão implicar o tratamento broncoscópico / cirúrgico das lesões.Os autores procederam à análise retrospectiva da incidência, apresentação clÃnica e broncoscópica dos casos de TO diagnosticados na Unidade de Broncologia do Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia durante 14 anos, de 1987 a 2001.Neste perÃodo foram realizadas 16 888 broncoscopias. Em 13 doentes (11 homens, 2 mulheres; idade média - 59,5±12,4 anos) foi diagnosticada acidentalmente traqueobroncopatia osteocondroplástica. Todos os casos, confirmados histologicamente, apresentaram o aspecto broncoscópico tÃpico de TO e em nenhum foi necessário tratamento. Em quatro doentes identificaram-se simultaneamente neoplasias malignas do pulmão.Na série descrita a incidência estimada de TO (1:1299 broncoscopias) sobrepôs-se à publicada na literatura e, tal como documentado por alguns autores, identificaram-se simultaneamente vários casos de neoplasias malignas do pulmão.REV PORT PNEUMOL 2002; VIII(4): 329-339 ABSTRACT: Tracheobronchopathia osteochondroplastica (TO) is a rare disease of unknown pathogenesis and etiology. It is characterized by the presence of multiple submucosal osteocartilaginous nodules that involve luminal surfaces of anterior and lateral walls of the laryngotracheobronchial tree. In most cases the dis ease is benign and silent and its incidence in vivo (1:125 - 1:6000) is probably underestimated.Typical bronchoscopic examination of submucosal hard nodules and histologic confirmation in biopsy specimens are essential in establishing the diagnosis. In the absence of specific treatment, managemen |
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ISSN: | 0873-2159 |