Angioedema hereditario tipo 1, limitaciones de la terapia profiláctica con lanadelumab: a propósito de un caso

Background: Hereditary Angioedema is an autosomal dominant disorder caused by a lack or decrease in the function of the C1 inhibitor. It is a rare disease with low prevalence. Treatment focuses on symptom relief and short- and long-term prevention of acute attacks. Case report: 53-year-old male patient, with recurrent edema in the face, feet, scrotum, associated with abdominal pain since he was 20 years old. Patient has a history of hereditary angioedema in first-degree relatives of consanguinity. Laboratory tests showed low levels of plasma protein (antigenic), functional C1-INH and C4. The patient received several medical treatments. Given the recurrence of symptoms, prophylactic management with Lanadelumab was indicated. However, the patient presented erythema and induration at the application site with subsequent secondary generalized pruritus. For this reason, prophylaxis was suspended. Conclusion: This case of hereditary angioedema type 1 presents the difficulty in the treatment and the relapse of the patient after trying various therapies, as well as the finding of the adverse effect presented to the prophylactic medication with Lanadelumab, which has been poorly documented in the literature medical worldwide. Keywords: Hereditary angioedema type 1; Plasmatic protein; Prophylactic management; Adverse event; Lanadelumab. Antecedentes: El angioedema hereditario es un trastorno autosómico dominante causado por la deficiencia o disminución de la función del inhibidor C1. Es una enfermedad excepcional, con prevalencia relativamente baja. El tratamiento se centra en aliviar los síntomas y en la prevención a corto y largo plazo de los episodios agudos. Reporte de caso: Paciente masculino de 53 años, con edema recurrente en la cara, las extremidades inferiores y el escroto, asociado con dolor abdominal desde los 20 años. Refirió antecedentes médicos de angioedema hereditario en familiares de primer grado de consanguinidad. Las pruebas de laboratorio reportaron concentraciones bajas de proteína plasmática (antigénica), C1-INH funcional y C4. Se le prescribieron diferentes protocolos de tratamiento sin reacción satisfactoria. Debido a la recurrencia de los síntomas, se le indicó tratamiento profiláctico con lanadelumab, pero manifestó eritema e induración en el sitio de aplicación, con posterior prurito generalizado, por lo que se suspendió la profilaxis. Conclusión: El caso aquí expuesto es un ejemplo de la dificultad en el tratamiento y recaída del paciente