Síndrome coronario agudo y enfermedad de Erdheim-Chester. Patogénesis e implicaciones terapéuticas

La enfermedad de Erdheim-Chester es una histiocitosis celular diferente a la histiocitosis de Langerhans, de origen incierto. Se caracteriza por una implicación multi-orgánica debida a la infiltración de los histiocitos CD68+/CD1a-, en forma de xantogranulomas, que afectan principal y comúnmente a la metáfisis y diáfisis de huesos largos. El diagnóstico se realiza mediante biopsia, donde se revelan histiocitos CD68+/CD1a-, carencia de proteína S, y presencia de gránulos de Birbeck. Se ha subestimado la implicación cardiovascular. Reportamos un caso de un varón de 67 años con la enfermedad de Erdheim-Chester e infarto de miocardio agudo, debido a implicación coronaria, además de enfermedad ósea, vascular, pituitaria y retroperitoneal. Revisamos la literatura relevante y describimos el tratamiento clínico de estos pacientes.