Síndrome de Sotos y escoliosis: Tratamiento quirúrgico y seguimiento a los 10 años

Introducción: El síndrome de Sotos es causado por una deleción genética de transmisión autosómica dominante. La hipotonía, la hiperlaxitud y el gigantismo cerebral son características de este síndrome. Materiales y métodos: Fueron evaluados retrospectivamente 42 pacientes con diagnóstico de síndrome de Sotos tratados en el Hospital Garrahan en el período comprendido entre 1988 y marzo de 2009. Se revisaron las historias clínicas y los estudios por imágenes. Resultados: Ocho pacientes (19%) presentaron escoliosis y 7 de ellos requirieron cirugía (87%). El promedio de seguimiento fue de 9,5 años (rango 3 a 18 años). La edad promedio en la primera consulta fue de 5,2 años (rango 1,2 a 11,2). El valor angular medio en la primera consulta fue de 34,3° (rango 20º a 42º). La media de edad en el momento de la cirugía fue de 11,2 años (rango 3 a 18,10). Los procedimientos quirúrgicos realizados fueron artrodesis posterior instrumentada sola o combinada con artrodesis anterior, artrodesis anterior instrumentada y, en un paciente actualmente, distracción sucesiva. El VAM preoperatorio fue de 72,3° (rango 46º a 130º) y el VAM posoperatorio, de 45,5° (rango 6º a 90º). Hubo 3 complicaciones inmediatas (derrame pleural en 2 casos y 1 sepsis con óbito) y 2 tardías (cifosis supraartrodesis y salida de los ganchos proximales). Conclusiones: La incidencia de escoliosis en los pacientes con síndrome de Sotos es alta en comparación con la registrada en la población general. Es importante realizar el seguimiento de los pacientes durante su crecimiento para efectuar el diagnóstico temprano. En el momento de la instrumentación se deben considerar la laxitud y la hipotonía, y evitar las fusiones cortas.