Relato de caso: Miastenia Gravis do tipo Anti-musk na gestação

A Miastenia Gravis é uma desordem autoimune caracterizada clinicamente por fraqueza muscular e fatigabilidade que prejudicam preferencialmente os músculos apendiculares proximais, faciais, bulbares relacionados à oculomotricidade. A fisiopatologia decorre usualmente por meio do bloqueio de transmiss...

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Veröffentlicht in:Cuadernos de educación y desarrollo 2024-04, Vol.16 (4), p.e3919
Hauptverfasser: Azevedo, Guilherme Coelho de, Rezende, Leonardo Pinheiro, Alvares, Natália Dias de Melo, Torres, Vitória Reis, Melo, Lara Di Almeida, Gomide, Vitor Costa, Rizzo, Camila Machado, Oliveira, Claudia Santos
Format: Artikel
Sprache:eng
Online-Zugang:Volltext
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Beschreibung
Zusammenfassung:A Miastenia Gravis é uma desordem autoimune caracterizada clinicamente por fraqueza muscular e fatigabilidade que prejudicam preferencialmente os músculos apendiculares proximais, faciais, bulbares relacionados à oculomotricidade. A fisiopatologia decorre usualmente por meio do bloqueio de transmissão sináptica, devido a presença de autoanticorpos contra o receptor de acetilcolina (AChR) ou relacionados a proteínas transmembrana pós-sinápticas, tais como, Anti-MusK e Anti-LRP. Relato de caso:  Paciente do sexo feminino com diagnóstico de Miastenia Gravis do tipo Anti-Musk com apresentação atípica em virtude da evolução do quadro durante o período gestacional, em que os sintomas de fraqueza e fatigabilidade transitória apresentaram de forma recorrente nos anos anteriores à gestação, entretanto, sem diagnóstico clínico. Durante o período gestacional da paciente houve evolução com disartria, prejudicando preferencialmente fonemas nasais e disfagia. Observado os sintomas eméticos, clássicos do período gestacional que se apresentavam com náuseas proeminentes e vômitos ineficazes. O diagnóstico nosológico foi subsidiado por exames complementares e eletroneuromiografia evidenciando eletrodecremento à estimulação repetitiva lenta sugestivo de distúrbio da junção neuromuscular pós-sináptico e dosagem sérica de anticorpos Anti-MusK. Paciente relatada apresentou piora dos sintomas prévios à terapêutica inicial com Piridostigmina e Prednisona, com evolução clínica de fraqueza pronunciada dos músculos extensores cervicais (“dropped head syndrome”) e mastigatórios (“Open Jaw Syndrome”), exibiu boa resposta terapêutica mediante a utilização de imunoglobulina venosa humana. Conclusão: A apresentação intermitente e leve dos sintomas pré-gestacionais, sobreposição das alterações fisiológicas e sintomas comuns relativos à gestação, associados a particularidades terapêuticas inerentes à doença contribuíram para o tempo prolongado até o diagnóstico e tratamento eficaz.
ISSN:1989-4155
1989-4155
DOI:10.55905/cuadv16n4-074