Perfil epidemiológico, função pulmonar e incidência de hipoventilação dos pacientes com Esclerose Lateral Amiotrófica de um hospital referência de uma capital brasileira: um estudo transversal retrospectivo

Introdução: A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é uma doença que se manifesta pela degeneração dos neurônios motores superiores e inferiores. A degeneração dos neurônios provoca a perda de contração muscular voluntária e o controle dos movimentos, de forma importante sobre os músculos respiratórios, o que leva à uma expectativa de vida máxima de três a cinco anos após o início dos sintomas. As evidências sugerem que o percurso clínico da doença está altamente relacionado a funções e capacidades respiratórias. Objetivo: Traçar o perfil epidemiológico, função pulmonar e incidência de hipoventilação de pacientes portadores de ELA. Metodologia: Estudo transversal retrospectivo, com coletas de dados de prontuários dos pacientes que já vieram a óbito atendidos no setor Distrofias do Hospital Júlia Kubitschek de Belo Horizonte. Resultados: Foram coletados 46 prontuários de paciente com ELA com média de idade de 59,98±11,66 com 63,8% do sexo masculino e 84,8% com diagnóstico de ELA esporádica. O tempo de evolução da doença foi em média de 3,37±2,87 anos. Apresentaram em média capacidade vital de 1,19±0,57 litros e com presença de hipoventilação alveolar em 90,3% dos indivíduos. Conclusão: A grande maioria dos dados foram compatíveis com a literatura atual e com o curso clínico da doença, porém ainda são necessários mais estudos dessas variáveis para melhor caracterização desses pacientes. Introduction: Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) is a disease that manifests itself by the degeneration of upper and lower motor neurons. The degeneration of neurons causes the loss of voluntary muscle contraction and the control of movements, importantly on the respiratory muscles, which leads to a maximum life expectancy of three to five years after the onset of symptoms. The evidence suggests that the clinical course of the disease is highly related to respiratory functions and capabilities. Objective: To trace the epidemiological profile, lung function and incidence of hypoventilation in patients with ALS. Methodology: Retrospective cross-sectional study, with data collection from medical records of patients who have already died seen at the Dystrophies section of Hospital Júlia Kubitschek in Belo Horizonte. Results: 46 medical records were collected from patients with ALS with a mean age of 59.98±11.66 with 63.8% males and 84.8% diagnosed with sporadic ALS. The disease evolution time was, on average, 3.37±2.87 years. They had an average vital capacity of 1.19±0.57 liters