Sindrom Brugada

nema Sindrom Brugada je nasledno oboljenje miokarda koje odlikuje specificna elevacija segmenta ST u odvodima V1-V3 elektrokardiograma, strukturno normalan miokard i visoka incidencija naprasne srcane smrti kao posledica tahiaritmija komora srca. Uzrok nastanka sindroma Brugada su mutacije na genu SCN5A kanala jona natrijuma, koje dovode do smanjenja broja ovih kanala ili njihovog usporenog oporavka posle inaktivacije. Ovo uslovljava elevaciju segmenta ST, koja je posledica gubitka plato-faze akcionog poten cijala u epikardu desne komore srca i neravnoteze u protoku jona natrijuma kalijuma i kalcijuma za vreme prve i druge faze akcionog potencijala. Heterogenost repolarizacije miokarda omogucava, mehanizmom faze "reentri-dva", nastanak ekstrasistola komora, koje pocinju polimorfnu tahikardiju ili fibrilaciju komora srca. Ugradnja implantabilnih kardioverterskih defibrilatora jedina je efikasna terapija kod simptomskih ali i kod asimptomskih bolesnika sa sindromom Brugada, kod kojih se za vreme elektrofizioloskog ispitivanja indukuje hemodinamski nestabilna tahikardija ili fibrilacija komora srca.