Pleuropneumoblastome de l'enfant

Le pleuropneumoblastome (PPB) est une tumeur thoracique de l'enfant extrêmement rare et agressive. Les signes initiaux sont le plus souvent des signes respiratoires non spécifiques conduisant à une radiographie pulmonaire qui met en évidence une masse pulmonaire. Le scanner thoracique permet de conduire au diagnostic d'une formation kystique, mixte ou solide. Le diagnostic sera affirmé sur l'étude anatomopathologique de la tumeur ou de la biopsie. Il existe trois types histologiques : le type I kystique, le type II mixte, solide et kystique et le type III solide uniquement. Le type I est une tumeur bien moins agressive, dont le traitement est essentiellement chirurgical. Les types II et III sont hautement agressifs et justifient d'une chirurgie associée à une polychimiothérapie. Dans tous les cas, la chirurgie est un temps clé du traitement et doit être la plus complète possible. Le bilan d'extension et de suivi doit comporter une scintigraphie osseuse et un scanner cérébral à la recherche de métastases ainsi qu'une échographie abdominale à la recherche de lésions rénales associées, puisque 30 % de PPB s'intègrent dans un syndrome de prédisposition familiale. Pleuropulmonary blastoma is an extremely rare and aggressive thoracic tumour seen exclusively in children. The initial symptoms are respiratory and non specific and the chest X-ray done in that context reveals a thoracic mass. The chest CT scan then leads to the diagnosis of a cystic, mixt or solid mass. The diagnosis will be affirmed on anatomopathology of the tumour or biopsy. There are three different histological types: type I, cystic, type II, cystic and solid and type III, solid exclusively. Type I is less aggressive and its treatment is essentially surgical. Types II and III are highly aggressive and require surgery associated to polychemotherapy. In all cases, surgery is essential and should be the most complete possible. Extension and follow-up exams will include bone scan and brain imagery searching for metastasis as well as abdominal ultrasound searching associated renal lesions because 30% of pleuropulmonary blastoma are part of a familial predisposition syndrome.