Rabdomiosarcoma de cabeça e pescoço na infância

Rabdomiosarcoma é uma neoplasia maligna originária de células mesenquimais primitivas, podendo ocorrer em qualquer lugar do corpo. É o sarcoma de partes moles mais comum na infância, e localiza-se mais freqüentemente na cabeça e pescoço. OBJETIVO: Estudar a ocorrência de RMS na cabeça e pescoço na infância, correlacionando aspectos clínicos e histopatológicos. FORMA DE ESTUDO: Clínico retrospectivo. MÉTODO: Oitenta e dois pacientes com diagnóstico de sarcomas de partes moles, atendidos no Instituto de Oncopediatria da UNIFESP-EPM de 1988 a 2002 foram incluídos neste estudo. Foram estudados os seguintes parâmetros: incidência de RMS na infância e na cabeça e pescoço, distribuição segundo sexo, faixa etária, tipo histológico, localização primária, óbito X localização, causa mortis. RESULTADOS: Neste estudo 65% dos casos de sarcomas de partes moles corresponderam à RMS; 33% dos casos de RMS localizavam-se na cabeça e pescoço; 77% dos casos de sarcoma de partes moles de cabeça e pescoço corresponderam ao RMS. A média de idade no diagnóstico foi de 7,62 anos, predominando na faixa etária dos 5 aos 9 anos (41%). Em relação ao sexo, encontramos 47% do sexo feminino e 53% do sexo masculino. Quanto ao tipo histológico, o mais comum foi o RMS embrionário correspondendo a 64,6% do total. O sítio primário mais comum foi o orbital (52,8%). Cem por cento, 50% e 33,3% dos pacientes com RMS parameníngeo, não parameníngeo e orbital, respectivamente, evoluíram para óbito. CONCLUSÃO: O RMS é o sarcoma de partes moles mais comum na infância, localizando-se preferencialmente na cabeça e pescoço. Houve predominância do sexo masculino neste estudo; idade média de 7,62 anos predominando a faixa etária dos 5 aos 9 anos. O tipo histológico predominante foi o embrionário e a localização orbital foi mais freqüente. O maior índice de óbito pertenceu aos RMS parameníngeo e o menor ao orbital. Rhabdomyosarcoma (RMS) is a malignant tumor of immature mesenchymal cells; it can arise from any part of the body. RMS is the most common soft tissue sarcomain the childhood and its most frequent primary site is the head and neck. AIM: The purpose of this study was to review the occurrence of head and neck RMS in childhood and its clinical-histopathologic features. STUDY DESIGN: Clinical retrospective. METHOD: Eighty-two patients with soft tissue sarcoma treated in the Institute of Pediatric Oncology, UNIFESP-EPM, between 1988 and 2002 were included in this study. The medical records of the patien