Malformações do sistema nervoso central: análise de 157 necrópsias pediátricas

As malformações do sistema nervoso central (SNC) têm sido relatadas como de alta prevalência, acometendo 5 a 10 crianças para 1000 nascidos vivos. Estudamos a frequência das malformações do SNC em 5837 necrópsias pediátricas realizadas no Serviço de Anatomia Patológica do Hospital de Clínicas-UFPR, entre 1960 e 1995. Encontraram-se 157 malformações do SNC, correspondendo a 2,69% das necrópsias. As malformações mais comuns foram os defeitos do tubo neural (61%), incluindo 47 anencefalias e 45 casos classificados no grupo das mieloencefaloceles. As anomalias da vesícula prosencefálica foram responsáveis por 8% das malformações encefálicas, havendo sete casos de holoprosencefalia. Em 3%, as alterações ocorreram na fossa posterior, com três malformações de Arnold-Chiari. No presente estudo, os índices de mortalidade por malformações do SNC foram mais altos no período neonatal. The malformations of the central nervous system affect about 5 to 10 children per 1000 births. We studied the central nervous system malformations in 5837 pediatric autopsies performed in the Sector of Anatomic Pathology, Hospital de Clínicas-UFPR, between 1960 and 1995. There were 157 central nervous system malformations (2.69%), the commonest were neural tube defects (61%): 47 cases of anencephaly and 45 cases classified in the group of myeloencephaloceles. The anomalies of the prosencephalic evagination corresponded to 8% of all central nervous system malformations, with seven cases of holoprosencephaly. Posterior fossa malformations occurred in 3%, with three cases of Arnold-Chiari. In the present study, the mortality rate due to central nervous system malformations was higher in the neonatal period.