Encefalopatia mioclonica pos-anoxica (sindrome de Lance-Adams): estudo anatomopatológico de dois casos

Foram feitos estudos neuropatológicos em dois casos de pacientes que apresentaram encefalopatia mioclônica pós-anóxica (síndrome de Lance-Adams). O encéfalo mostrou lesões neuronais difusas, comprometendo principalmente o córtice, tálamo e estruturas sub-talâmicas, desde lesões discretas caracterizadas pela presença de vacúolos intracitoplasmáticos (primeira alteração vista na anoxia) até neurônios totalmente degenerados, notando-se vários neurônios com lesões clássicas de isquemia. A presença de material de inclusão anfofílica discretamente PAS positiva observado no citoplasma neuronal foi diferente das inclusões verificadas nos casos de epilepsia mioclônica com corpúsculos de Lafora. Não conseguimos identificar a constituição destas inclusões, apesar de serem feitos diferentes métodos de coloração. Não encontramos também, na literatura, referência a tal tipo de inclusão. Foram também encontradas alterações vasculares, consistindo de vasos proliferados com células endoteliais tumefeitas. Tais células apresentaram-se com disposição anárquica, provavelmente devidas à anoxia isquêmica. A diferença dos achados anatomopatológicos, entre os casos 1 e 2, são provavelmente decorrentes do mecanismo diverso da instalação da anoxia. Two cases of Lance-Adams syndrome with anatomopathologic study are reported. There were evidences of diffuse neuronal degeneration in the brain. These changes were most seen in the neurones of the cortical layers, thalamus and subthalamic nuclei. The cells changes were similar of those seen in ischaemic disease. Some neurones showed intracytoplasmatic inclusions staining with the P.A.S. method. These inclusions were readily distinguished from the Lafora bodies.