Literaturrecherche zur Therapie der Necrobiosis lipoidica in der Kindheit

Die Necrobiosis lipoidica (NL) ist eine seltene granulomatöse Erkrankung mit scharf begrenzten, teleangiektatischen, braun‐roten Plaques mit atroph‐gelblichen Zentren, die zu Ulzerationen neigen und hauptsächlich an den Schienbeinen auftreten. Bei Kindern ist NL sehr selten, jedoch sind die Therapieresistenz, das problematische kosmetische Erscheinungsbild, die schmerzhaften Ulzerationen und die mögliche Entwicklung von Plattenepithelkarzinomen besonders herausfordernd für diese Altersgruppe. Unsere Literaturrecherche inkludiert 29 Berichte über NL bei Patienten unter 18 Jahren, die seit 1990 auf PubMed, EMBASE und Medline publiziert wurden. Das mittlere Alter war 14,3 Jahre mit weiblicher Prädominanz von 2 : 1 und hoher Prävalenz von Diabetes mellitus (80%). Aus den Daten geht hervor, dass hochpotente topische Steroide bis zu zweimal täglich Behandlung erster Wahl sind. Therapierefraktäre Fälle können auf Tacrolimus umgestellt werden. Ulzerationen profitieren von phasenadaptierter Wundversorgung und antientzündlichen medizinischen Verbänden wie mit medizinischem Honig. Das Hinzufügen einer hyperbaren Sauerstoffbehandlung zur lokalen oder systemischen Therapie kann bei schwer behandelbaren ulzerierten Läsionen in Betracht gezogen werden. Therapieresistente Fälle können umgestellt werden auf topische Photochemotherapie oder systemische Behandlung mit TNF‐alpha‐Inhibitoren, systemischen Steroiden (bevorzugt bei Patienten ohne Diabetes), Pentoxifyllin oder Hydroxychloroquin. Necrobiosis lipoidica in der Kindheit ist mit über 40% fehlgeschlagenen Therapieversuchen schwer zu behandeln, weshalb weitere Forschung über Patientenregister empfohlen wird.