IgD-Paraproteinämie bei lymphoplasmozytoidem Immunozytom

Zusammenfassung Ein 54jähriger Mann wurde wegen eines Hemicaudasyndroms laminektomiert. Dabei fand sich ein epiduraler Tumor, der in die Spongiosa des dritten Lendenwirbels eingewachsen war. Histologisch lag ein malignes lymphoplasmozytoides Lymphom (LP-Immunozytom) vor. Die nachfolgende hämatologische Untersuchung deckte einen multifokalen Befall (Stadium IV) und im Serum ein Paraprotein vom Typ IgD-kappa auf. Eine Bence-Jones-Paraproteinurie war nicht nachweisbar. Nach Bestrahlung der Lendenwirbelsäule wurde der Patient mit einer Chlorambucil-Prednison-Kombination, später nach dem COP- und VMCP-Regime behandelt. 16 Monate nach Diagnosestellung kam es unter rascher Verschlechterung des Allgemeinzustandes zum Tod durch eine intrazerebrale Expansion im Rahmen des lymphoplasmozytoiden Immunozytoms. Die Obduktion bestätigte die klinische Diagnose eines generalisierten lymphoplasmozytoiden Immunozytoms, wobei terminal ein Übergang in den polymorphen Subtyp eingetreten war.