Differentialtherapie der thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura: Frischplasmagabe versus Plasmaseparation

Zusammenfassung Bei einem 29jährigen Patienten mit primärer thrombotisch-thrombozytopenischer Purpura wurden während der akuten Krankheitsphase als Ausdruck der gesteigerten intravasalen Thrombozytenaktivierung und -destruktion signifikant erhöhte Plasmakonzentrationen plättchenspezifischer Proteine nachgewiesen. Weiterhin fand sich eine abnorm erhöhte IgG-Beladung der Thrombozyten. Unter alleiniger Behandlung mit Frischplasmagaben (insgesamt sechs Liter über eine Woche) kam es zu weiterer klinischer Verschlechterung mit komatöser Bewußtseinslage und Beatmungspflichtigkeit. Die ausgeprägte Thrombozytopenie und mikroangiopathische hämolytische Anämie blieben unbeeinflußt. Erst durch wiederholte Plasmaseparationen gelang es, den akuten Krankheitsprozeß zu durchbrechen. Eine Remission (Wiederherstellung der Vitalfunktionen, Normalisierung der Thrombozytenzahl und Hämolysezeichen) wurde nach fünf Einzelbehandlungen mit einem Gesamtaustauschvolumen von 20 Litern erreicht. Zumindest in diesem Fall könnte der therapeutische Erfolg der Plasmapherese für eine immunologisch-toxische Genese der thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura sprechen.