Spektrum antinukleärer Antikörper bei zirkumskripten Formen der Sklerodermie

Zusammenfassung Serum von 56 Patienten mit unterschiedlichen Formen der zirkumskripten Sklerodermie (ZS) wurde im Immunfluoreszenztest auf HEp-2-Zellen nach antinukleären Antikörpern (ANA) untersucht. 16 Patienten (28,6 %) wiesen ANA auf, meist in niedrigen Titern von 1 : 40. Die ANA-Fluoreszenzmuster waren uncharakteristisch; nukleoläre Antikörper, wie bei progressiver systemischer Sklerodermie, fanden sich nur vereinzelt, zwei Patientinnen hatten Antikörper mit einem zentromerartigen Muster. Am häufigsten waren ANA bei Patienten mit Atrophodermia idiopathica progressiva (60 %) und bei Patienten mit lineärer ZS (44 %). In 62 % der Fälle und damit häufiger als bei anderen Formen war bei lineärer ZS auch Rheumafaktor nachweisbar. Antikörper gegen doppelsträngige DNS konnten nur bei einer Patientin, Antikörper gegen Einzelstrang-DNS bei drei Patienten mit ZS und Systembeteiligung nachgewiesen werden. Kein Patient mit ZS reagierte mit den löslichen Kernantigenen Scl-70, U1-RNP oder La(SSB) oder mit dem zytoplasmatischen Ro(SSA)-Antigen. Diese Ergebnisse zeigen, daß vor allem Patienten mit linärer ZS humorale Autoimmunphänomene aufweisen können, die jedoch wenig Gemeinsamkeit mit denen bei progressiver systemischer Sklerodermie oder bei anderen Kollagenosen erkennen lassen.