ACPA-Reaktion bei atypischem Morbus Wegener: Diagnoseweisender Test

Zusammenfassung Bei sechs Patienten mit Morbus Wegener im Alter von 29-64 Jahren konnte die Diagnose aufgrund der klinischen und bioptischen Befunde zunächst nicht gestellt werden. Auffallende Symptome waren Hautnekrosen, isolierte Hirnnervenausfälle, plötzliche Amaurose, Nierenversagen bei Shunt-Sepsis und eine tumorverdächtige Lungenverschattung. Bei allen Patienten führte erst der positive Nachweis antizytoplasmatischer Antikörper (ACPA) im Serum zur Diagnose und zur entsprechenden Therapie. Dieser einfache, aber hochspezifische Immunfluoreszenztest sollte bei jeder unklaren Vaskulitis durchgeführt werden, auch wenn zunächst aufgrund des Fehlens typischer klinischer Befunde ein Morbus Wegener unwahrscheinlich zu sein scheint.