Einseitige diffuse Lungenbeteiligung bei Vaskulitis mit Anti-Neutrophilen-Zytoplasma-Antikörpern sowie Antikörpern gegen glomeruläre Basalmembranen

Zusammenfassung Bei einem 51jährigen, bisher gesunden Mann, der über Abgeschlagenheit und wechselnde Gelenkbeschwerden klagte, wurden eine linksseitige, diffuse Lungenverschattung und ein rascher Kreatininanstieg festgestellt. Im Serum des Patienten wurden sowohl zentral betonte Anti-Neutrophilen-Zytoplasma-Antikörper (cANCA) als auch Antikörper gegen glomeruläre Basalmembranen (Anti-GBM-Antikörper) nachgewiesen. Die Nierenhistologie zeigte das Bild einer extrakapillären Glomerulonephritis mit diffuser Halbmondbildung, und die Immunhistologie ergab ein diffus granuläres Muster für Immunglobulin G, M und Komplement C3 ohne lineare Ablagerungen. Unter einer immunsuppressiven Therapie in Kombination mit Plasmapheresen kam es zur raschen klinischen Besserung, zu einer Normalisierung des pulmonalen Befundes und der Nierenfunktion sowie zum Abfall des cANCA-Titers. Während der Beobachtungszeit von 5 Jahren trat trotz unverändert stark positiven Anti-GBM-Antikörpertiters und zweimaligen Ansteigens des cANCA-Titers klinisch kein Rezidiv auf.