Gastrointestinale Amyloidose bei IgG-χ-Leichtketten-Plasmozytom: Diagnostische Probleme trotz fortgeschrittenen Befalls

Zusammenfassung Bei einem 50jährigen Patienten mit einem IgG-χ-Leichtketten-Plasmozytom Stadium IIIA trat nach eineinhalbjährigem, unkompliziertem Verlauf in einer Phase niedriger Krankheitsaktivität ein ausgeprägtes Malabsorptionssyndrom mit Gewichtsabnahme von über 20 kg, Durchfällen und Meteorismus auf. Obwohl ein Wasserstoff-Atemtest eine bakterielle Überbesiedlung des Dünndarms erbrachte, konnte weder durch Gabe von Trimethoprim/Sulfamethoxazol und Metronidazol noch durch eine prokinetische Therapie mit Cisaprid (30 mg/d) und Erythromycin (zweimal 1 g/d) eine Besserung der Beschwerden erreicht werden. Eine vermutete Amyloidose ließ sich trotz mehrfacher Untersuchung von Stufenbiopsaten aus Magen, Duodenum und Rektum zunächst nicht beweisen. Erst nochmalige tiefe, bis in die Submucosa reichende Gewebeentnahmen erbrachten einen Amyloidbefall des gesamten Gastrointestinaltrakts. Trotz Therapie der Grundkrankheit mittels Melphalan und Prednison (Schema nach Alexanian) kam es zu einem weiteren Fortschreiten der Amyloidose mit Befall von Leber, Milz, Lunge, Nieren und Herz. Der Patient starb 2 Jahre nach Diagnose des Plasmozytoms an rezidivierenden Lungenembolien aufgrund von Vorhofflimmern.