Gelastische Epilepsie und Pubertas praecox bei Hamartom des Hypothalamus

Zusammenfassung Wir berichten von vier Kindern (2 m, 2 f) die sich zwischen 1983 und 1990 wegen gelastischer Anfälle und/oder einer Pubertas praecox in unserer stationären Behandlung befanden. In allen vier Fällen wurde neuroradiologisch eine hirnisodense Tumormasse in der Cisterna interpeduncularis nachgewiesen, die nach Kontrastmittelgabe kein Enhancement aufwies. Da sich bei zwei Kindern medikamentös keine zufriedenstellende Therapie der cerebralen Anfälle erreichen ließ, wurde der Tumor in toto entfernt, so daß sich hier die Verdachtsdiagnose eines hypothalamischen Hamartomes histologisch bestätigen ließ. Postoperativ besserte sich der Zustand der Kinder deutlich. Bei den beiden anderen Kindern sprechen Verlauf der Erkrankung und die Gesamtheit der Befunde ebenfalls für die Diagnose eines Hamartomes; hier liegen bisher keine histologischen Befunde vor. Vor dem Hintergrund der aktuellen Literatur wird unter besonderer Berücksichtigung der Indikation neurochirurgischer Methoden die Therapie einer durch ein hypothalamisches Hamartom bedingten gelastischen Epilepsie bzw. Pubertas praecox diskutiert. Nach unseren Erfahrungen sollte die Operationsindikation sehr eng gestellt werden, es sind unter bestimmten Voraussetzungen jedoch gute Erfolge nach Totalresektion des Hamartomes zu erwarten.