Eosinophiles kationisches Protein bei einer 39jährigen Patientin mit Churg-Strauss-Syndrom

Zusammenfassung ANAMNESE UND KLINISCHER BEFUND: Bei einer 39jährigen Frautraten aus Wohlbefinden heraus schmerzhafte Parästhesien und inkomplette Paresen aller vier Extremitäten auf. Als wesentliche Vorerkrankungen konnten eine seit 10 Jahren bestehende allergische Rhinitis und ein vor einem Jahr aufgetretenes Asthma bronchiale eruiert werden. Neben den Parästhesien und den Paresen fielen bei der Untersuchung eine arterielle Hypertonie und eine Tachykardie auf. UNTERSUCHUNGEN: Sowohl im peripheren Blut als auch im Knochenmark bestand eine Eosinophilie bei erhöhter Gesamt-Leukozytenzahl. Daneben wurden erhöhte Werte des C-reaktiven Proteins, des Fibrinogens, der Blutsenkungsreaktion und des eosinophilen kationischen Proteins (»eosinophil cationic protein«, ECP) gefunden. Histologisch wurde in der Haut-Muskelbiopsie des Musculus quadriceps femoris eine nekrotisierende Vaskulitis mit extravaskulären Granulomen und histiozytären Riesenzellen nachgewiesen. DIAGNOSE, THERAPIE UND VERLAUF: Aufgrund der Diagnose eines Churg-Strauss-Syndroms wurde eine Behandlung mit 500 mg Urbason jeden zweiten Tag eingeleitet, die sich nach 10 Tagen jedoch als erfolglos erwies. Bereits 14 Tage nach Therapieumstellung auf 150 mg Cyclophosphamid und 50 mg Prednisolon täglich konnte ein eindrucksvoller Therapieerfolg mit Rückgang der Schmerzsymptomatik, Regredienz der Paresen mit Rückkehr aller qualitativen Nervenfunktionen und Normalisierung der Laborparameter, insbesondere auch des ECP, erzielt werden. FOLGERUNG: Als Differentialdiagnose ungeklärter Polyneuropathien muß auch das Churg-Strauss-Syndrom erwogen werden. Die Bestimmung des ECP ist nicht nur diagnostisch hilfreich, sondern erleichtert auch die Steuerung der Therapie und die Verlaufskontrolle.